|
|
طب الوراثة والوبائيات: تتوزع بشكل متساو بين الجنسين. رغم وجود دلائل قليلة حول ميلها لإصابة الذكور أكثر. في عام 1997 تم استنساخ مورثة f.m.f وتتوضع هذه المورثة وتسمى اختصارا mefv على الذراع القصير للصبغي 16. التظاهرات السريرية: - الحمى أو الترفع الحروري. - التهاب البرتيوان ويتظاهر بألم بطني مع قساوة معممة بالبطن يقلد التهاب الزائدة. -التهاب الجنب - التهاب المفاصل - آفات جلدية مرفقة مثل الحمرة. ويعتمد التشخيص على نفي الأمراض الأخرى والأعراض السريرية واستنساخ المورثة MEFV. وقد يختلط المرض بالداء النشواني الذي يسبب القصور الكلوي ويكون السبب الرئيسي للوفاة. التدبير: ويهدف إلى: 1- تخفيف شدة وتواتر الهجمات الحادة. 2- الوقاية من حدوث وترقي الدا ء النشواني والعلاج الرئيسي يكون بإعطاء الكولشيسين (Col chcine) ونتائجه كمايلي: 65 ٪ استجابة جيدة 20-30٪ استجابة جزئية 5-10٪ عدم استجابة. ويعطى الدواء بجرعة 1-2 ملغ يومياً. تترافق حمى البحر المتوسط عند النساء بمعدلات أعلى للإجهاض والعقم. ولم تترافق المعالجة بالكلولشيسين أثناء الحمل بزيادة خطر التشوهات الجنينية. لا يوقف الكولشيسين هجمة قائمة. قد تفيد حمية فقيرة بالدسم أو جرعة وحيدة من الإنترفيرون الفا بجرعة 3-10 مليون وحدة تحت الجلد وهي معطيات أولية تحتاج للمزيد من الدراسة والبحث. الدكتور بسام دكروج اختصاصي بأمراض جهاز الهضم |
|
